Adrenoleucodistrofia

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Adrenoleucodistrofia: El   ALD es una afección que  afecta las cadenas de ácidos grasos de cadena muy larga, se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal.








Causas :  Esta enfermedad se transmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X, por esta razón es mas común en los hombres. El ALD provoca la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos  lo cual impide la actividad normal.















Síntomas:  Los síntomas se clasifican de acuerdo a la categoría;   Existen 3 categorías principales de la enfermedad 

• Tipo cerebral infantil: 

Cambios en el tono muscular, estrabismo, disminución en la comprensión de la comunicación verbal (afasia), deterioro de la escritura, dificultad en la escuela, hiperactividad, hipoacusia, convulsiones y deterioro visual o ceguera.

• Adrenomielopatia:

Dificultad para controla la micción  empeoramiento de la debilidad muscular o rigidez en las piernas, problemas con la velocidad de pensamiento y memoria visual.

• Insuficiencia suprarrenal:

Coma, inapetencia, pigmentación,atrofia (perdida de peso), debilidad muscula y vómitos.

Pronostico: El ALD se diagnostica mediante una prueba de sangre la cual se realiza para mostrar los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga.

Tratamiento: No existe un tratamiento especifico para el ALD, sin embargo la administración de aceites especiales ayudan a reducir los niveles sanguíneos de ácidos grasos de cadena muy larga; estos aceites se denominan aceites de Lorenzo . tambien se esta evaluando el trasplante de médula ósea como un posible tratamiento.

• Aceite de Lorenzo:

Es una mezcla utilizada para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia. Esta compuesto de ácido oleico (Aceite de oliva) y ácido erucico ( Aceite de colza) ; esta mezcla de ácidos grasos reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga.

Prevención: Se sugiere asesoría genética para las futuros padres que tienen antecedentes familiares de ALD ligada al cromosoma X. 

Posibles complicaciones: Crisis suprarrenal y estado vegetativo.